原索瘤Chordoma 介紹

也是自己之前寫的東西

摘要

顱內原索瘤(Chordoma)是罕見的惡性腫瘤，從中線的蝶骨斜坡長出。 CT跟MRI可以作ㄧ個清楚的診斷提供治療前治療後的依據。本篇即以一個病例來探討原索瘤的臨床表現與影像表現。
關鍵字：原索瘤(Chordoma)，蝶骨斜坡(Clivus)，顱內腫瘤(intracranial neoplasm)

病史

69歲女性本身病史有右側長期的中耳炎合併聽力喪失， 在這幾年有頭痛但無因此使用藥物且家屬也沒有注意她有任何的異狀。在最近兩年頭痛的情形變得更嚴重她因此到診所求診。在診所初步的理學檢查無發現異常。在住院前的兩個禮拜病人的頭痛更加劇烈而且病人開始覺得有左側肢體無力、左臉發麻的情形。家屬將她送到台東馬偕醫院求診，那裡的影像檢查發現病人的腦部有一腫瘤就將她轉到我們醫院求診。在我們的急診室意識狀態為E3V5M6，左側肢體反射上升，合併肌力為3-4分，右側肢體為4分，眼球轉動正常，聽力左側正常，舌頭並無偏移，嘔吐反射正常，在急診室的電腦斷層證實了腫瘤的存在(圖1a.b)。住院後磁振造影(圖2a,b)發現在蝶骨斜坡(Clivus)有一個溶骨性的腫瘤合併腦幹的壓迫。病人在入院之後經討論接受了經鼻蝶竇內視鏡腫瘤摘除手術(transsphenoid endoscopic tumor resection) 。術後除了左側眼球外展困難 (abducens nerve palsy) 之外病人恢復良好，意識清楚，肢體恢復到五分，也可以自行進食不會有吞嚥困難的情形。 病人出院並於門診追蹤。

討論

原索瘤為罕見惡性的顱內腫瘤之一，本身是從原索 (Primitive notocord)胚胎時期的殘留物長出來，在顱內好發於蝶骨斜坡，比較常見的是局部的侵蝕很少有遠端轉移的現象。男性與女性的比例約為2:1，本身好發的位置是身體的中軸，據統計最常見在顱底與薦椎，顱底好發在蝶骨斜坡的上端合併蝶竇與蝶鞍，從單側的岩骨錐尖(petrous apex)長出來。其他的地方還有鼻咽、副鼻竇、還有腦膜內的侵蝕等等。原索瘤常容易局部復發而需要反覆的治療。
臨床表現

大致上來說原索瘤是一個生長緩慢的腫瘤， 最常見的症狀是頭痛， 顱內神經最常被影響的是第六對顱神經，病人會出現複視的現象。其餘一些顱神經與腦幹的壓迫也會出現不同的神經症狀，如肢體無力或是吞嚥困難等。
影像特徵

顱底的原索瘤可以依賴CT跟MRI來評估腫瘤對骨頭的破壞程度與腫瘤對附近神經組織的影響，這對於後續的治療如廣範圍的手術切除與放射線治療提供重要的資料。

高解析度CT (圖1a,b)對於顱底骨頭的病灶非常的敏感，配合對比劑的注射可以清楚的評估病灶。原索瘤在CT上面的典型表現為位於中線，界限分明，擴張開來的軟組織腫瘤，通常有蝶骨斜坡的溶骨性破壞。在CT上腫瘤為高信號合併腫瘤內不規則的鈣化。在注射完對比劑之後會有明顯的顯影。有時腫瘤內部也會混合一些低信號的區域這是代表腫瘤內部有含Myxoid跟Gelatinous物質。

磁振造影(圖2a,b)為最適合評估顱內原索瘤的影像工具，因為它可以提供跟鄰近神經組織強烈的對比以界定腫瘤的範圍，而矢狀面最能提供腫瘤的範圍以及與腦幹的距離，冠狀面可以評估腫瘤侵蝕海綿狀竇(cavernous sinus)與視交叉(optic chiasm)，視覺路徑(optic tract)的狀況。在T1WI時腫瘤本身相對於蝶骨斜坡是屬於等信號到低信號，有時裡面會有高信號的區域這是可能腫瘤內部有出血還是一些富含蛋白質顆粒的區域。而在T2WI影像下腫瘤顯示為高信號，典型的表徵是內部由低信號的分隔形成小葉狀的高信號組成。因為腫瘤在T2WI的表現，所以T2WI最適合拿來作為界定腫瘤的範圍。在MRI下打完對比劑之後，會呈現中等到高程度的顯影，典型的表現是腫瘤內部會有如蜂巢般的樣子。在有些比較富含軟骨細胞的原索瘤(Chondroid chordoma)的影像表現會比典型的原索瘤呈現在T2WI較為低信號， 這也代表了一個比較良好的預後。

鑑別診斷

軟骨肉瘤(chondrosarcoma): 這是最容易跟原索瘤搞混的腫瘤，軟骨肉瘤不像原索瘤好發在中線，他常會在一側長出來。軟骨肉瘤除了會有更多的鈣化點之外，在CT與MRI表徵跟原索瘤很類似。
生長於蝶骨斜坡的腦膜瘤(clivus meningioma): 會跟腦膜有緊密的附著而不會有廣泛性的溶骨性病灶。
淋巴瘤 (lymphoma): 有些生長於顱底的淋巴瘤常會有跟原索瘤影像類似的情形。但比較會有轉移的情形。
顱咽管瘤 (craniopharyngioma):好發位置比起原索瘤來說比較上端(suprasellar area)，本身也常合併有水囊的發生。
轉移 (metastasis):轉移到顱底的腫瘤通常都可以發現到原發腫瘤的存在。

治療

手術切除是個很有效的治療方式。根據統計資料，越廣泛性的切除可以達到較好的存活率。在現代廣泛性的切除之後常會合併放射線治療。這時術前與術後追蹤的CT及MRI就有其重要性。 而這樣手術加上放射線治療五年存活率大概可以到70%。 但即使現代治療方法的進步，局部復發仍然是一個重要的課題。術後MRI的追蹤可以用T2WI跟注射對比劑後的影像來觀察是否有復發的情形。
結論

原索瘤為罕見腫瘤，病人在有腦幹神經症狀的時候須列為一個鑑別診斷。初步的CT就可以偵測到溶骨性的破壞並且MRI可以提供治療的依據與治療後的追蹤